Embora seja raro, o retinoblastoma é o câncer ocular mais comum em crianças.
Segundo o Ministério da Saúde, o retinoblastoma representa cerca de 3% dos cânceres infantis, chegando a uma média de 400 casos por ano.
Ele se origina na retina, que está localizada na parte posterior do globo ocular.
Durante a gravidez, nas fases iniciais do desenvolvimento do feto, os retinoblastos, que são as células embrionárias da região ocular, se dividem em novas células para formar a retina.
Em um determinado momento, os retinoblastos param de se dividir e dão origem às células adultas na retina.
É raro, mas pode acontecer de algo dar errado nesse processo. Ao invés de se desenvolver em células especiais que detectam a luz, alguns retinoblastos seguem crescendo rapidamente e de forma descontrolada.
É esse crescimento rápido e sem controle das células que forma o retinoblastoma.
A cadeia de eventos que leva ao surgimento do retinoblastoma é complexa, mas normalmente inicia com uma mutação no gene RB1, que tem o papel de impedir que as células cresçam fora de controle.
Uma alteração nesse gene faz com que o processo de controle do crescimento celular não ocorra como deveria, levando ao surgimento do tumor, que no ano passado foi diagnosticado na filha de 1 ano e 3 meses do apresentador Tiago Leifert.
Como na maior parte dos casos de câncer, o diagnóstico precoce faz toda a diferença para o sucesso do tratamento, uma vez que o retinoblastoma é do tipo maligno, que pode levar à perda da visão e ao surgimento de metástases.
Neste artigo, você vai descobrir como é feito o diagnóstico, quais os tipos de retinoblastoma mais comuns, formas de tratamento e muito mais.
Existem dois tipos de retinoblastoma: congênito e esporádico.
O retinoblastoma é congênito quando ele nasce com a criança, ou seja, a alteração no gene RB1 está presente em todas as células do corpo, incluindo todas as células das duas retinas.
Cerca de 30% dos casos de retinoblastoma são congênitos.
Na maioria deles, a mutação genética ocorre durante o desenvolvimento do feto no útero, sem histórico familiar. Apenas uma pequena porcentagem das crianças que nascem com essa mutação genética a herdaram dos pais, e nesse caso, fala-se em retinoblastoma congênito hereditário.
As crianças que nascem com a alteração no gene RB1 costumam desenvolver o retinoblastoma bilateral, ou seja, em ambos os olhos, podendo também apresentar vários tumores dentro do olho (retinoblastoma multifocal).
O tipo esporádico, também chamado de não-hereditário, é o responsável pela maior parte dos casos de retinoblastoma em crianças. Nesse tipo de tumor, a alteração no gene RB1 se desenvolve por si própria em uma única célula de um dos olhos.
Não se sabe exatamente o que causa essa alteração, mas as crianças com retinoblastoma esporádico desenvolvem a doença em apenas um olho (retinoblastoma unilateral).
Para fins práticos, os médicos também dividem a doença em dois grupos:
O grau de gravidade do retinoblastoma, seja ele congênito ou esporádico, uni ou bilateral, vai depender do estadiamento do tumor.
Estadiamento é uma maneira padrão de descrever o grau de acometimento do câncer a partir de aspectos como localização, se houve disseminação e se está afetando as funções de outros órgãos do corpo.
A maioria dos retinoblastomas é diagnosticada antes de se disseminar para fora do olho, então os sistemas de estadiamento se aplicam apenas ao tipo intraocular.
A classificação internacional para retinoblastoma intraocular é o sistema de estadiamento mais utilizado atualmente.
Ela divide o retinoblastoma em cinco grupos, de A até E, com base na extensão da doença e nas chances de o olho ser salvo com as opções atuais de tratamento.
Retinoblastomas intraoculares do grupo E costumam, portanto, ser os mais graves, mas é importante saber que quase todas as crianças com retinoblastoma intraocular podem ser curadas se forem tratadas adequadamente, independente do estadiamento.
Existem outros dois sistemas de estadiamento que podem ser utilizados pelos médicos para descrever a extensão do retinoblastoma.
Se o seu filho estiver em tratamento, certifique-se de perguntar ao médico que sistema de estadiamento ele está utilizando e o que isso significa para o caso da sua criança.
A faixa etária mais suscetível ao retinoblastoma são bebês e crianças pequenas. A idade média no momento do diagnóstico costuma ser 2 anos.
Raramente o retinoblastoma ocorre em crianças com mais de 6 anos de idade.
O retinoblastoma ocorre igualmente em meninos e meninas de diferentes raças e etnias.
O retinoblastoma costuma ser diagnosticado a partir da observação dos pais ou do médico, que percebem algo de anormal no olho da criança.
A partir disso, são realizados exames oftalmológicos e de imagem, que levam ao diagnóstico definitivo e início do tratamento.
Os principais sinais e sintomas do retinoblastoma são:
Quando há retinoblastoma, a pupila se apresenta branca ou rosa. Chamado de leucoria (reflexo pupilar branco), esse é o sinal mais frequente da doença.
O brilho branco no olho geralmente é percebido pelos pais em fotos tiradas com flash, mas também pode ser observado pelo oftalmologista da criança em um exame de rotina.
Sempre que uma criança apresentar algum desses sintomas, um oftalmologista deve ser consultado para que a causa seja identificada. Afinal, a maior parte desses sinais pode ser provocada por outras condições clínicas, que podem prejudicar a saúde ocular da criança.
Como é o tratamento para o retinoblastoma?
Os principais tipos de tratamento são:
O tipo de tratamento vai depender do tamanho e localização do tumor, se uni ou bilateral, condição da visão e disseminação da doença.
O objetivo do tratamento é curar a doença, preservar os olhos e a visão quando possível e limitar ao máximo o aparecimento de um segundo câncer mais tarde, principalmente em crianças com retinoblastoma hereditário.
Sim, o retinoblastoma tem cura. Geralmente, 90% das crianças que apresentam esse tumor costumam ficar curadas após o tratamento, segundo dados do Instituto Oncoguia.
Sim. Há casos em que retinoblastoma pode levar à perda parcial ou total da visão e, até mesmo, à perda do olho.
Sim. Como todos os cânceres malignos, o retinoblastoma pode levar à morte, principalmente quando há metástase para outras partes do corpo.
Alguns dos tratamentos necessários para combater o retinoblastoma podem afetar a saúde da criança em algum momento da vida. Isso vai depender do tipo de tumor e tratamento recebido, doses de medicamentos e faixa etária durante o tratamento.
Sequelas mais imediatas são a perda parcial ou total da visão nos olhos afetados pela doença; perda do olho afetado pelo tumor; e deformidade nos ossos ao redor do olho, em especial após cirurgia ou radioterapia.
Efeitos tardios são: problemas renais; problemas cardíacos; problemas no crescimento e desenvolvimento; alterações no desenvolvimento sexual e fertilidade; desenvolvimento de outros tipos de câncer.
A principal complicação é o desenvolvimento de um segundo câncer após o retinoblastoma.
Esse risco é maior em casos de retinoblastoma congênito (hereditário), uma vez que todas as células do corpo possuem um gene supressor de tumor (RB1) anormal, e aumenta ainda mais se alguma parte do corpo recebeu radioterapia durante o tratamento do retinoblastoma.
Os principais cânceres que podem se desenvolver entre os pacientes que tiveram retinoblastoma são: osteossarcoma, sarcoma de partes moles, melanoma, câncer de pulmão, linfoma, câncer de bexiga, câncer de útero, câncer de mama, tumores cerebrais, tumor na glândula pineal e câncer de boca ou nariz.
No retinoblastoma esporádico (não-hereditário), as crianças não têm a mutação no gene RB1 em suas células, portanto, o risco de desenvolver outros tipos de câncer devido ao retinoblastoma é menor.
A radioterapia, porém, pode aumentar o risco de desenvolvimento de um segundo câncer também em casos de retinoblastoma esporádico.
Não há como prevenir o retinoblastoma, mas é possível tomar precauções para que ele seja diagnosticado precocemente, o que amplia as chances de cura.
O primeiro passo é a realização do Teste do Olhinho no recém nascido antes da saída da maternidade e mais 2 ou 3 vezes por ano nos três primeiros anos de vida, conforme as Diretrizes de Atenção à Saúde Ocular na Infância do Ministério da Saúde.
Além do retinoblastoma, o teste rastreia problemas como catarata, glaucoma, toxoplasmose e descolamentos de retina tardios.
É importante também que a criança consulte um oftalmologista em seu primeiro ano de vida, preferencialmente por volta dos 6 meses de idade, mesmo que não apresente qualquer sintoma ocular, e realize consultas regulares.
Como fazer para prevenir o surgimento de um segundo câncer após o retinoblastoma?
À medida que as crianças que tiveram retinoblastoma crescem, devem ser orientadas sobre os fatores que podem aumentar o risco de um segundo câncer.
É importante que elas cultivem hábitos saudáveis, evitem exposição demasiada ao sol, principalmente sem proteção, pelo risco de melanoma e não fumem, pois o cigarro aumenta o risco de câncer pulmonar.
Procure imediatamente um oftalmologista para verificar as causas do sintoma.
Se o retinoblastoma for diagnosticado, uma equipe multidisciplinar, que inclui oncologista e cirurgião oftalmológico, será acionada para o início do tratamento.
O retinoblastoma não se desenvolve em adultos, porém todos os adultos de uma família que tem uma criança com retinoblastoma hereditário devem realizar o exame de olho, pois o gene que causa o retinoblastoma pode também causar um tumor não canceroso chamado retinocitoma.
Um retinoblastoma não tratado poderá continuar crescendo e preencher a maior parte do globo ocular.
As células podem se afastar do tumor principal e atingir outras partes do olho, formando outros tumores.
Pode haver aumento da pressão intraocular, causando glaucoma, que gera dores e perda da acuidade visual no olho afetado.
Câncer não tratado pode levar o paciente a óbito.
Sim, todos os planos de saúde devem cobrir os tratamentos para qualquer tipo de câncer, incluindo o retinoblastoma, desde que tenham sido recomendados por um médico especialista.
A Lei 9.656/98, que regulamenta os planos de saúde, estabelece que deve haver a cobertura do tratamento de todas as doenças listadas na Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados com a Saúde (CID), da Organização Mundial de Saúde (OMS).
O câncer também faz parte do rol ANS que contém a relação de todos os eventos, consultas, exames e terapias que os planos de saúde são obrigados a incluir.
Um exemplo é a realização de radioterapia e quimioterapia, assim como as cirurgias para retirada de tumores.
Entretanto, é importante verificar junto à operadora do seu plano de saúde quais são os procedimentos que possuem cobertura, de acordo com o produto que você contratou.
Cirurgias, por exemplo, só podem ser realizadas pelos planos que incluem segmentação hospitalar.
O rol de procedimentos e eventos ANS é válido para os usuários de planos contratados a partir de 1 de janeiro de 1999 ou adaptados à Lei 9656/98.
Se a criança tiver sido incluída no plano de saúde do pai ou da mãe após o seu nascimento, e o titular já tiver cumprido todas as carências, a criança passa a ter atendimento válido no seu primeiro mês de vida.
Caso contrário, é importante que você verifique na operadora quais são os prazos de carência que deverão ser cumpridos.
As carências nos planos de saúde são de até 24 horas para atendimento em emergência e urgência, 300 dias para parto, 24 meses para doenças e lesões preexistentes e 180 dias para as demais situações.
Sim. O Sistema Único de Saúde (SUS) oferece atendimento, assistência, diagnóstico, tratamento e acompanhamento para casos de retinoblastoma.
A Política Nacional de Prevenção e Controle do Câncer (Portaria Nº 868, de 16 de maio de 2013) estabelece que o tratamento do câncer será feito em estabelecimentos de saúde habilitados como Unidade de Assistência de Alta Complexidade em Oncologia (Unacon) ou Centro de Assistência de Alta Complexidade em Oncologia (Cacon).
Os centros devem oferecer assistência especializada e integral ao paciente com câncer, atuando no diagnóstico, estadiamento e tratamento.
No país, existem mais de 300 unidades e centros de assistência habilitados no tratamento do câncer.
Todos os estados brasileiros têm pelo menos um hospital habilitado em oncologia, onde o paciente de câncer encontrará desde um exame até cirurgias mais complexas.
O retinoblastoma não é o único problema que pode afetar a saúde ocular de crianças e adultos.
É preciso estar atento e procurar atendimento sempre que houver algum sinal de que algo não está bem com os olhos ou a visão.
Saiba mais sobre este assunto no artigo SAÚDE OCULAR: O QUE É, CUIDADOS, PRINCIPAIS DOENÇAS E TRATAMENTO
Solicite sua cotação com nossa executiva direto pelo seu WhatsApp clicando no botão abaixo.
